Вено-окклюзионная болезнь
Вено-окклюзионная болезнь относится к одному из наиболее редких видов легочных васкулопатий, приводящих к легочной гипертензии. По клинической и электрокардиографической картине, а также по данным катетеризации сердца легочная вено-окклюзионная болезнь практически неотличима от легочной артериальной гипертензии и длительное время рассматривалась как одна из форм первичной легочной гипертонии. Однако у этих заболеваний имеются существенные анатомо-гистологические различия.
Первичная легочная гипертензия характеризуется, главным образом, ремоделированием прекапилляров сосудистого русла легочной артерии, тогда как легочная вено-окклюзионная болезнь поражает преимущественно посткапиллярные венозные сосуды.
Характерным морфологическим признаком легочной вено-окклюзионной болезни считают распространенную прогрессирующую окклюзию венул и вен малого круга кровообращения, связанную с утолщением интимы, отеком, фибротической трансформацией их стенок. В просвете части вен находят тромбы, нередко организовавшиеся и реканализированные. Вследствие таких морфологических отличий, а также более агрессивного течения и плохого прогноза, по сравнению с первичной легочной гипертензией, легочная вено-окклюзионная болезнь рассматривается как отдельная нозологическая форма, а не один из видов первичной или семейной легочной гипертензии.
Легочную вено-окклюзионную болезнь подразделяют на идиопатическую и ассоциированные формы с другими заболеваниями, например, системные болезни соединительной ткани, саркоидоз, ВИЧ-инфекция, а также вариант связанный с воздействием токсических факторов, среди которых выделяют лекарственно-индуцированную легочную вено-окклюзионную болезнь. По данным официального сайта Pneumotox®, описано более 20 случаев развития болезни для каждого из следующих препаратов: блеомицин, бусульфан, кармустин, пероральные контрацептивные средства, ломустин.
Заболевание не имеет ни половой специфичности (хотя чаще болеют мужчины), ни возрастной зависимости и может встречаться как в раннем детстве, так и у лиц старше 40 лет. Жалобы больных и клиническая картина не отличаются от других заболеваний, приводящих к стойкому повышению давления в малом круге кровообращения.
Вместе с тем, при легочной вено-окклюзионной болезни значительно чаще, чем у больных легочной гипертензией, выявляют крепитацию, локализующуюся в базальных отделах обоих легких, и изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». При диагностике легочной вено-окклюзионной болезни предпочтение отдается неинвазивным методам исследования: КТВР, газам артериальной крови, легочным функциональным тестам, а также БАЛ, которые могут быть полезны в диагностике этого заболевания и позволяют во многих случаях избежать необходимости гистологической верификации диагноза.
Установлено, что легочная вено-окклюзионная болезнь характеризуется гипоксемией, значительно более выраженной по сравнению с первичной легочной гипертензией. При этом изменений на спирограмме не наблюдается, но отмечается снижение показателей диффузионной способности легких вследствие отека легочного интерстиция, обусловленного генерализованными нарушениями венозного оттока.
Для легочной вено-окклюзионной болезни типично большое количество гемосидерина в цитоплазме альвеолярных макрофагов и пневмоцитов II типа, также его депозиты регистрируют в легочном интерстиции. Гемосидерин обнаруживают и при исследовании материала, полученного при БАЛ. Этот признак используют для дифференциации легочной вено-окклюзионной болезни от других форм легочной гипертензии, в том числе первичной, для которой кровоизлияние в легочную ткань не характерно.
Кроме того, типичным признаком является высокий цитоз со значительным количеством макрофагов в лаважной жидкости, так, по данным ряда авторов количество макрофагов более чем в 25 раз превосходит аналогичный показатель у больных первичной легочной гипертензией.
Существенное значение для диагностики легочной вено-окклюзионной болезни имеют результаты рентгенографического исследования и КТ грудной клетки. При рентгенографии грудной клетки выявляют инфильтраты, расположенные, главным образом, в базальных отделах легких, плевральный выпот. В качестве типичных изменений, выявляемых при КТ, описывают участки «матового стекла», локализующиеся в центре легочных долек, утолщение легочных септ и плевральный выпот.
