Системный амилоидоз

Введение

Системный амилоидоз является редким, но значимым осложнением ревматоидного артрита (РА). Он характеризуется отложением амилоидных белковых отложений в различных органах и тканях организма.

_______________________________________________________________

Развитие системного амилоидоза при ревматоидном артрите связана с несколькими механизмами патологического процесса, а именно: хроническим воспалением, которое характерно для ревматоидного артрита, факторами генетической предрасположенности и агрессивностью самого ревматоидного артрита.

При патологоанатомическом исследовании тканей пациентов с системным амилоидозом при ревматоидном артрите обнаруживаются характерные изменения. Амилоидные отложения, состоящие из анормально сконфигурированных белков, откладываются в тканях, таких как суставы, сердце, печень, почки, пищеварительная система и другие органы. Это приводит к постепенному нарушению их функций и, соответственно, клиническому проявлению системного амилоидоза.

Симптомы системного амилоидоза при ревматоидном артрите могут варьировать в зависимости от затронутых органов и степени прогрессирования заболевания. Основными проявлениями могут быть общая слабость, утомляемость, потеря веса, нарушения функций пищеварительной системы, увеличение размеров внутренних органов, а также другие органоспецифичные симптомы.

Диагноз системного амилоидоза при ревматоидном артрите основывается на результате патолого-гистологического исследования биоптата затронутой ткани. Идентификация амилоидных отложений и определение их химического состава являются ключевыми этапами в диагностике этого осложнения.

Ранее систеный амилоидоз сопровождал инфекционные заболевания, такие как туберкулёз, сифилис и прочие. Однако современная терапия данных заболеваний шагнула широко вперёд. В наши дни говорить о систеином амилоидозе, как осложнении какого-либо другого заболевания, можно чаще всего именно при ревматоидном артрите.

В связи с этим считаю возможным представить опыт наблюдения системного амилоидоза в ходе аутопсийного исследования умершего с ревматоидным артритом.

В ходе сличения основного заболевания посмертного клинического и патологоанатомического диагнозов выявлено совпадение.

Мужчина, 69 лет, 78 койко/дней провёл в стационаре. Диагноз «Ревматоидный артрит» выставлен в 2011 году. Течение ревматоидного артрита осложнилось развитием системного амилоидоза с поражением почек, надпочечников, сосудов внутренних органов, что клинико-морфологически документировано УЗИ органов брюшной полости и почек, изменениями лабораторных показателей (белок в моче 3,41 г/л, глюкоза в моче до 2,8 ммоль/л, лейкоциты в моче до 332,7 кл/мкл, эритроциты в моче 1211,2 кл/мкл, цилиндрурия – гиалиновые цилиндры до 9,98 кл/мкл, зернистые цилиндры до 3-4 в поле зрения, патологические цилиндры до 0,53 кл/мкл, альбумин в крови до 16,5 г/л, общий белок крови до 34 г/л), нефротическим синдромом (протеинурия, отёки, гипо- и диспротеинемия), выявление амилоида в почках, надпочечниках, сосудах тонкой и толстой кишки при окрашивании на амилоид (амилоид, связанный с коллагеновыми волокнами, окрашивается в кирпично-красный цвет).

Надпочечник: