Синдром Гудпасчера
Женщина 80 лет перенесла новую коронавирусную инфекцию COVID-19 в декабре 2020 года. После чего появились жалобы на рецидивирующие кровохарканья, беспокоившие пациентку на протяжении года.
Также отмечались жалобы на значительную утомляемость, кашель и одышку при усилиях, на боли в области грудины. Данные жалобы развивались на фоне общей слабости и упадка сил, повышения температуры резорбтивного типа.
Объективно: резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, без цианоза. Гипохромная анемия сидеродефицитного характера (Hb до 66,0 г/л, RBC до 2,29х1012/л).
В общем анализе мочи и со стороны почек наблюдалась гематурия, олигурия, протеинурия (гемоглобин более 10 мг/л, эритроциты до 984 кл/мкл). В мочевом осадке эритроциты, лейкоциты, зернистые цилиндры.
Изменения биохимических показателей крови (мочевина до 48,5 мм/л, креатинин до 711 мм/л, СРБ до 323,5 мг/л).
Влажные хрипы в основаниях лёгких. На рентгенограмме диффузные двусторонние облаковидные затемнения, исчезающие спонтанно.
В общем анализе крови лейкоцитоз (дл 12,69х109/л), увеличение скорости оседания эритроцитов.
В клинико-патологоанатомическом эпикризе основным заболеванием следует считать синдром Гудпасчера.
Итак, синдром Гудпасчера является тяжёлым заболеванием, для которого характерны сочетание рецидивирующего кровохарканья с нефритом. Синонимы данного заболевания - это геморрагический пульморенальный синдром, сегментный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом, геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом, легочная пурпура с нефритом, легочный гемосидероз с нефритом.
Этот синдром считается редкой патологией. Однако заболевание начинается после вирусной инфекции. Вспышки синдрома Гудпасчера наблюдались после гриппа, инфлюэнцы, к базальные мембраны альвеол и клубочков собственных почек пациента начинают выступать в роли антигенов, на которые начинается выработка аутоантител.
Анемия при этой патологии, как правило, предшествует почечной недостаточности. Сывороточное железо остаётся низким даже в условиях лечения железосодержащими препаратами. Период жизни эритроцитов уменьшается до 5-12 дней вместо 120 дней.
Встречется умеренный лейкоцитоз, связанный с присоединением вторичной бактериальной инфекции (у пациентки была диагностирована пневмония, ассоциированная с Acinetobacter baumannii). СОЭ обычно повышена. Реакция Кумбса зачастую отрицательная.Наблюдается нормальная резистентность эритроцитов. Антистрептолизиновый титр в пределах нормы, LE-клетки не обнаруживаются,.
В общем анализе мочи обнаруживается белок в различных количествах (от следов, до выраженной протеинурии). В осадке мочи при микроскопии обращают на себя внимание эритроциты, лейкоциты, зернистые и эритроцитные цилиндры.
Изменения биохимических показателей связаны с почечной недостаточностью. В анализе мокроте - появление сидерофагов.СРБ положительный.
При синдроме Гудпасчера легочное кровотечение может быть единичным или массивным, вплоть до смертельного.
Затем присоединяется резкая бледность из-за развивающейся тяжёлой анемии вследствие частого кровохарканья и кровоизлияний в легочные альвеолы.
Что обращает на себя внимание при аутопсии?
Почки имеют увеличенные размеры и массу, гепатоспленомегалия встречается редко, как и сердечная декомпенсация и перикардит.
При микроскопии преимущественное поражение клубочков, которое соответствует некротизирующему или пролиферативному нефриту, с фиброидными отложениями из эозинофильного материала, закупоривающие часть капиллярных петель.
Отмечаются интерстициальные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток с образованием околоклубочковых концентрических инфильтратов. Часть клубочков с фиброзом и гиалинизацией.
Лёгкие также увеличены, плотные, наполнены кровью, с геморрагическими участками, что придаёт им пурпурно-красный цвет. Микроскопически соответствует геморрагическому некротизирующему альвеолиту: альвеолы заполнены кровью и макрофагами, множеством сидерофагов, фибриновыми массами. Межальвеолярные перегородки застойные с рассеянными очагами бронхопневмотических изменений. Значительный гемосидероз и фиброз лёгких.
Заболевание прогрессирует быстро. Среднее течение 15 недель. Легочные симптомы в 75% случаев предшествуют почечным. Больные с синдромом Гудпасчера редко живут больше 1 года.
Причиной смерти при данной патологии является массивное кровотечение ил почечная недостаточность.