Синдром
Гудпасчера, случай посмертной диагностики
И.В. БОРХОНОВА, Я.С. ГРОМАКИНА
ГБУЗ
«Республиканское патологоанатомическое бюро» Министерства Здравоохранения
Республики Бурятия, Россия
Федеральное
государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Бурятский государственный университет имени Доржи Базарова», Республика
Бурятия, Россия
Представлен случай посмертной
диагностики редкого коллагенозного заболевания – Синдрома Гудпасчера – у
пациентки, перенёсшей годом ранее новую коронавирусную инфекцию COVID-19, манифистировавшего
рецидивирующим кровохарканьем. Исследование проведено с применением
гистохимических и микроскопических методов. Показаны морфологические изменения,
возникающие в лёгких и почках, с геморрагическим некротизирующим альвеолитом и
сегментным некротическим гломеруллитом.
Ключевые
слова: Синдром Гудпасчера, некротизирующий альвеолит, легочная пурпура,
пульморенальный синдром.
Goodpasture's syndrome, a case of postmortem
diagnosis
I.V. BORKHONOVA,
Y.S. GROMAKINA
"Republican
pathoanatomical bureau", the Republic of Buryatia, Russia
"Dorzhi Banzarov Buryat State University", the Republic of Buryatia, Russia
A
case of postmortem diagnosis of a rare collagenous disease, Goodpasture's
Syndrome, is presented in a patient who had a new coronavirus infection
COVID-19 a year earlier, manifested by recurrent hemoptysis. The study was
carried out using histochemical and electron microscopic methods. Showing
morphological changes that occur in the lungs and kidneys, with hemorrhagic
necrotizing alveolitis and segmental necrotizing glomerulitis.
Синдром Гудпасчера – тяжёлое заболевание, сочетающее в себе нефрит
с рецидивирующим кровохарканьем. Синонимами данной нозологии являются «сегментный
некротический гломеруллит с геморрагическим альвеолитом», «легочная пурпура с
нефритом», «геморрагический пульморенальный синдром», «легочный гемосидероз с
нефритом», «интерстициальная пневмония с нефритом».
В настоящее время публикации о случаях диагностики
синдрома Гудпасчера редки. Ещё реже встречаются работы на основе исследования
аутопсийного материала.
В связи с этим мы посчитали возможным представить
собственный опыт наблюдения синдрома Гудпасчера в ходе аутопсийного
исследования.
Больная, 79 лет, находилась в стационаре с диагнозом «внебольничная
двусторонняя полисегментарная пневмония, затяжное течение, тяжёлой степени». Из
анамнеза известно, что годом ранее больная перенесла новую короновирусную
инфекцию COVID-19, после чего появились жалобы на
повторяющиеся приступы кровохарканья, по поводу чего пациентка обследовалась у
фтизиатра и онколога, которые исключили туберкулёз и онкопатологию. Затем
присоединились жалобы на кашель, одышку при усилиях, значительную утомляемость.
Смерть женщины наступила на 11 сутки госпитализации в стационар.
Посмертный
клинический диагноз:
Внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония,
затяжное течение, тяжёлой степени.
В ходе аутопсии наибольшие изменения выявлены со
стороны почек и лёгких. Почки -
увеличенных размеров 13,0х7,0х4,5см, масса правой почки 210г, левой 220г,
мягко-эластичной консистенции, капсула снимается без усилий, обнажая бледную
гладкую поверхность с субкапсуллярными петехиями. Лёгкие – увеличены, плотные,
наполнены кровью, с геморрагическими участками, придающими им пурпурно-красный
цвет.
При гистологическом исследовании почек, окрашенных гемотоксилин-эозином
и шиф-периодной кислотой отмечалось преимущественное поражение клубочков,
соответствующее пролиферативному или некротизирующему нефриту. В клубочках
фиброидные отложения из эозинофильного материала, закупоривающие часть
капиллярных петель (см.рисунок а, б).
Определялись участки интерстициальных воспалительных
инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток с образованием
околоклубочковых концентрических инфильтратов. Часть клубочков с фиброзом и
гиалинизацией (см. рисунок в,г).
При гистологическом исследовании лёгких определяется
картина геморрагического некротизирующего альвеолита. Альвеолы наполнены
кровью, содержат множеством макрофагов, сидерофагов (целые поля), фибриновые
массы. Капилляры альвеолярных перегородок застойные.
Встречаются рассеянные очаги бронхопневмотических изменений. Значительный
гемосидероз и фиброз лёгких (см рисунок д,е).
Следует отметить, что Синдром Гудпасчера по сути это
нозологическая единица, причисляемая к коллагенозам.
Данное заболевание начинается после перенесения
вирусной инфекции. Вспышки данного синдрома встречались после гриппа,
инфлюенцы. Когда после перенесённой вирусной инфекции базальные мембраны
собственных альвеол и клубочков почек начинают выступать в роли антигенов, на
которые происходит выработка аутоантител.
По совокупности клинических и анамнестических данных, результатов
аутопсии и морфологического исследования, включавшего постановку
гистохимических реакций и
микроскопического исследования, верифицировано основное заболевание – синдром
Гудпасчера.
Таким образом, представлен случай редкого заболевания
сегментного некротического гломеруллита с геморрагическим альвеолитом.
Обзор литературы:
1) Патологическая анатомия, том 2,часть 1 - М.А.Пальцев, Н.М. Аничков. (стр 463-
464), 2001 г.
2) Диссеминированные процессы в лёгких Н.В.Путов, 1984
(стр 179-185)
3) Патология почек Б.И.Шулутко, 1983 (стр 93-95)
