Легочные эозинофилии (ЛЭ) – гетерогенная группа заболеваний и синдромов, которую объединяет накопление в паренхиме легких и дыхательных путях эозинофилов, играющих ведущую роль в развитии патологического процесса.
ЛЭ могут протекать изолированно или сочетаться с эозинофилией периферической крови. Следует признать термин «легочные эозинофилии» не совсем точным, поскольку клеточный инфильтрат представлен, как правило, не только эозинофильными, но и нейтрофильными гранулоцитами, макрофагами и лимфоцитами. При этом повреждение легких обусловлено не только эозинофилами, но и остальными эффекторными клетками воспаления.
Вместе с тем, эозинофилия - определяющий маркер для диагноза и лечения. В прошлом диагноз ЛЭ основывался преимущественно на клинических и рентгенологических данных в сочетании с эозинофилией в периферической крови. Широкое внедрение в диагностику цитологического анализа индуцированной мокроты и жидкости БАЛ показало, что легочный эозинофильный синдром во многих случаях протекает без сопутствующего повышения уровня эозинофилов в крови. Диагностически значимым является увеличение эозинофилов в цитограмме жидкости БАЛ более 5%, показатель ≥ 25% свидетельствует о высоком уровне ЛЭ.
Рентгенологически при ЛЭ определяются инфильтративные изменения, характеризующиеся участками консолидации легочной ткани, снижением прозрачности и симптомом матового стекла, которые описываются независимо от клинико-этиологических особенностей заболевания. Неспецифическим рентгенологическим соответствуют и морфологические признаки ЛЭ, включающие внутриальвеолярный выпот, содержащий эозинофилы, гистиоциты, макрофаги, нагруженные кристаллами Шарко-Лейдена и другие клетки воспаления. Клеточные скопления аналогичного состава располагаются и в интерстиции легочной ткани.
Могут отмечаться участки с организующейся пневмонией, межуточным фиброзом, умеренно выраженным бронхиолитом и васкулитом. В отличие от нейтрофильного- для эозинофильного воспаления деструкция легочной ткани не характерна. Однако, деструктивные нарушения могут встретиться в определенных случаях аллергического бронхолегочного аспергиллеза (AБЛА), синдрома Чарджа-Страусс, а так же иногда при паразитарных инфекциях.
Общепринятой классификации ЛЭ не существует. Как правило, их характеризуют с учетом клинико-рентгенологических проявлений и этиологических особенностей.
Большинством авторов выделяются такие клинические формы как простая легочная эозинофилия (синдром Лёффлера), эозинофильные пневмонии (острая и хроническая), АБЛА, ЛЭ при системных заболеваниях, гиперэозинофильном синдроме и т.д. Что же касается этиологии, то ЛЭ рассматриваются чаще всего в рамках известных причин (паразитозов, инфекций, лекарственных, токсических и радиационных воздействий, аллергии и др.) или как заболевания неизвестной этиологии (идиопатические).
С учетом сказанного, наиболее полной и систематизированной, включающей этиологические, патогенетические и клинические особенности легочных эозинофильных синдромов, представляется классификация J.F. Cordier и V. Cottin. Согласно данной классификации в зависимости от клинико-этиологических признаков выделены 4 группы ЛЭ, что позволяет врачу целенаправленно проводить дифференциально-диагностический поиск и выполнять соответствующие методы исследования в каждом конкретном случае.
В классификацию ЛЭ включаются заболевания и синдромы, для которых типична эозинофильная инфильтрация преимущественно легочной паренхимы. При бронхиальной астме как самостоятельной нозологической форме ЛЭ встречается относительно редко, в то время как эозинофилия слизистой оболочки дыхательных путей и периферической крови очень часто. При этом «гиперэозинофильная» астма, как правило, отличается тяжелым, нередко стероидо-зависимым течением и может быть проявлением, либо трансформироваться в АБЛА или синдром Чарджа-Страусс. Астматический синдром часто встречается при легочной эозинофилии различной природы. Так, например, при АБЛА и синдроме Чарджа-Страусс астма встречается у подавляющего числа больных, при идиопатической хронической эозинофильной пневмонии примерно в половине случаев, при паразитарных инфекциях (синдром Лёффлера) и лекарственно-индуцированных ЛЭ данные о частоте астматического синдрома широко варьируют.
Лекарственно-индуцированные легочные эозинофилии представляют собой достаточно большой круг заболеваний, которые могут протекать в виде моноорганных поражений (простая легочная эозинофилия, острая и хроническая эозинофильная пневмонии), либо быть составной частью системных (полиорганных) синдромов, таких как DRESS-синдром, синдром эозинофилии-миалгии. В ряде случаев не исключается лекарственный генез и синдрома Чарджа-Страусс. Спектр лекарств, с которыми ассоциируются ЛЭ чрезвычайно широк.
Сообщения по теме:
Эозинофилия
Что такое эозинофил
Сообщения по теме:
Эозинофилия
Что такое эозинофил
