Синдром Гудпасчера – это тяжёлое заболевание, при котором сочетаются рецидивирующее кровохарканье с нефритом. Его ещё называют сегментным некротическим гломерулитом с геморрагическим альвеолитом, легочной пурпурой с нефритом, геморрагическим пульморенальным синдромом, легочным гемосидерозом с нефритом, геморрагической интерстициальной пневмонией с нефритом.
По сути это нозологическая единица, причисляемая к
коллагенозам.
Почему сегодня этот синдром можно считать актуальным?
Ведь он считается достаточно редкой патологией. Сейчас объясню.
Данное заболевание начинается после перенесения
вирусной инфекции. Вспышки данного синдрома встречались после гриппа,
инфлюэнцы. Когда после перенесённой вирусной инфекции базальные мембраны
собственных альвеол и клубочков почек начинают выступать в роли антигенов, на
которые происходит выработка аутоантител.
Сейчас у нас горит ярким пламенем ковид, что также
является вирусной инфекцией. И вот первый случай синдрома Гудпасчера попался и
мне на вскрытии.
Что обращает на себя внимание?
Почки - увеличенных размеров 13,0х7,0х4,5см, масса
правой почки 210г, левой 220г, мягко-эластичной консистенции, капсула снимается
без усилий, обнажая бледную гладкую поверхность с субкапсулярными петехиями.
Гистология:
Преимущественное поражение клубочков, соответствующее пролиферативному или некротизирующему нефриту.
В клубочках фиброидные отложения
из эозинофильного материала, закупоривающие часть капиллярных петель.
Интерстициальные воспалительные инфильтраты из
лимфоцитов и плазматических клеток с образованием околоклубочковых
концентрических инфильтратов. Часть клубочков с фиброзом и гиалинизацией.
Лёгкие – увеличены, плотные, наполнены кровью, с геморрагическими
участками, придающими им пурпурно-красный цвет.
Гистология:
Геморрагический некротизирующий альвеолит.
Альвеолы наполнены кровью и множеством макрофагов, сидерофагов (целые поля), фибриновыми массами.
Капилляры альвеолярных перегородок застойные.
Встречаются рассеянные очаги бронхопневмотических изменений.
Значительный гемосидероз и фиброз лёгких.
Клиника:
Заболевание встречается во время эпидемий гриппа. В
данном случает отправной точкой стала новая коронавирусная инфекция. Женщина
переболела НКВИ в декабре 2020 года и на протяжении целого года жаловалась на
рецидивирующее кровохарканье (которое может быть единичным или массивным, вплоть
до смертельного). На кашель, одышку при усилиях, значительную утомляемость.
Эти явления развиваются на фоне общей слабости и упадка сил. Также
встречается повышение температуры резорбтивного типа. Могут быть жалобы на боли
в области грудины.
Затем появляется резкая бледность вследствие
развивающейся тяжёлой анемии от частого кровохарканья и геморрагий в легочные
альвеолы.
Со стороны почек - гематурия, олигурия, нарастание
почечной недостаточности.
Объективно – резкая бледность без цианоза, влажные
хрипы в основаниях лёгких. Гепатоспленомегалия встречается редко. Редки случаи
сердечной декомпенсации и перикардита.
На рентгенограмме диффузные двусторонние облаковидные
затемнения, которые могут исчезать спонтанно.
Анемия наступает рано и носит гипохромный
сидеродефицитный характер. Предшествует почечной недостаточности. Сывороточное
железо снижено даже при лечении железом. Жизнь эритроцитов сокращается до 5-12
дней вместо 120.
Может встречаться умеренный лейкоцитоз, обусловленный
присоединением вторичной бактериальной инфекции. СОЭ часто повышена. Нормальная
резистентность эритроцитов. Реакция Кумбса обычно отрицательная. LE-тки не обнаруживаются,
антистрептолизиновый титр в пределах нормы.
В моче белок в различных количествах (от следов, до
выраженной протеинурии). В мочевом осадке эритроциты, лейкоциты, зернистые и эритроцитные
цилиндры.
Изменяются биохимические показатели, вызванные
почечной недостаточностью. СРБ положительный. В мокроте – сидерофаги.
Течение и прогноз:
Заболевание быстро прогрессирует. Среднее течение 15
недель. В 75% случаев легочные симптомы предшествуют почечным. Больные редко
живут больше 1 года.
Причиной смерти является почечная недостаточность или
массивное кровотечение.
