Легочная гипертензия характеризуется повышением давления преимущественно в прекапиллярном сосудистом русле. Четких этиологических факторов ее выявить не удается, описаны семейные случаи развития первичной легочной гипертензии. Значительное увеличение распространенности первичной легочной гипертензии отмечалось в 60–70-е гг. прошлого столетия, что было связано с использованием аноректиков центрального действия. Было четко установлено патогенное действие аминорекса и его изъятие сопровождалось снижением частоты первичной легочной гипертензии. Повторное увеличение распространенности первичной легочной гипертензии было зарегистрировано при применении аноректика фенфлюрамина и его производных, а также фентермина.
Результаты исследований показали, что при употреблении этих препаратов риск легочной артериальной гипертензии возрастает более чем в 10 раз, а при постоянном приеме в течение трех и более месяцев — в 23,1 раза. Таким образом, такие ЛС, как фепранон, дезопимон, мефолин, фенфлюрамин, дексфенфлюрамин, фенметразин, мазиндол и др., в настоящее время не рекомендуются для лечения ожирения в связи с наличием жизнеугрожающих побочных эффектов.
Среди других препаратов, прием которых может сопровождаться развитием легочной гипертензии (более 20 зарегистрированных случаев заболевания для каждого ЛС) описываются следующие: β–блокаторы, пероральные контрацептивные средства, триптофан, митомицин.
Заболевают преимущественно молодые женщины, в особенности пациенты с носительством гена фактора роста костей — bone morphogenetic protein receptor (BMPR), относящегося к семейству трансформирующего фактора роста и расположенного на эндотелиальных и гладкомышечных клетках. Обнаружение указанного гена является установленным фактором риска развития легочной гипертензии.
Типичными морфологическими проявлениями при лекарственной легочной гипертензии являются плексиформные сосудистые сплетения, расположенные на плевре, легких и образованные расширенными ветвями сосудов с тонкими стенками, состоящими из одиночной эластической мембраны.
Основной жалобой больных легочной гипертензией является одышка, значительно ограничивающая переносимость физических нагрузок. Кроме того, клиническая картина представлена головокружением с обмороками, слабостью, болями за грудиной, сердцебиением, кашлем и кровохарканьем.
При физикальном обследовании выявляют признаки правожелудочковой недостаточности, акцент II тона над легочной артерией, проявления трикуспидальной недостаточности. Электрокардиографические признаки легочной артериальной гипертензии малоспецифичны. Выявляют преобладание зубца R над S в отведении V1, отклонение электрической оси сердца вправо, характерные Р–pulmonale. При ЭХО–КГ констатируют расширение правого желудочка и легочной артерии, у некоторых больных – относительную трикуспидальную недостаточность. Результаты рентгенографии и КТ легких позволяют исключить вторичную легочную гипертензию.
