среда, 31 августа 2022 г.

Синдром Штурге-вебера

Клинический случай.


Женщина, 62 лет, страдает энцефалотригеминиальным ангиоматозом справа (глаукома, эписиндром, родимое пятно).

 

На аутопсии обращает на себя внимание родимое пятно, занимающее симметрично правую половину лица.

 


Головной мозг, а именно височная доля, с выраженным ангиоматозом, с чёткими границами перехода в здоровую ткань.

 


Ангиоматоз наблюдается только в паутинной оболочке правой височной доли. Визуально макроскопических изменения вещества головного мозга нет.

 


Синдром Штурге-Вебера является врождённым сосудистым заболеванием, характеризующийся наличием на лице невусов по типу «винных пятен», лептоменингеальной ангиомой, повышением внутриглазного давления (глаукома), неврологическими расстройствами (судороги, очаговая неврологическая симптоматика, умственная отсталость).

 


Этиология: нарушение генетического материала, передающееся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Микроскопически в мягкой мозговой оболочке обнаруживаются гнёзда пролиферирующих капилляров. 

 






Поражение нескольких структур связано с нарушением нормального развития таких зародышевых листков, как мезодерма и эктодерма. Изменения необратимы.

a1z36xkus0v0w4h5.php