Клинический случай.
Женщина, 62 лет, страдает энцефалотригеминиальным
ангиоматозом справа (глаукома, эписиндром, родимое пятно).
На аутопсии обращает на себя внимание родимое пятно,
занимающее симметрично правую половину лица.
Головной мозг, а именно височная доля, с выраженным
ангиоматозом, с чёткими границами перехода в здоровую ткань.
Ангиоматоз наблюдается только в паутинной оболочке
правой височной доли. Визуально макроскопических изменения вещества головного
мозга нет.
Синдром Штурге-Вебера является врождённым сосудистым заболеванием,
характеризующийся наличием на лице невусов по типу «винных пятен», лептоменингеальной
ангиомой, повышением внутриглазного давления (глаукома), неврологическими
расстройствами (судороги, очаговая неврологическая симптоматика, умственная
отсталость).
Этиология: нарушение генетического материала,
передающееся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Микроскопически в мягкой мозговой оболочке обнаруживаются гнёзда пролиферирующих капилляров.
Поражение нескольких структур связано с нарушением
нормального развития таких зародышевых листков, как мезодерма и эктодерма.
Изменения необратимы.
