Развитие и сохранение гемопоэтических тканей
Предшественником
клеток крови впервые появляются в желточном мешке в течение 3-й недели
эмбрионального развития.
•
На протяжении 3-го месяца эмбриогенеза КСК мигрируют в печень, которая становится
местом образования клеток крови вплоть до ранних сроков после рождения.
•
На 4-м месяце эмбриогенеза КСК вновь меняют свою локализацию, на этот раз
перемещаясь в костный мозг.
•
Ко времени рождения костный мозг всех костей плода гемопоэтически активен, а
гемопоэз в печени сохраняется лишь на незначительном уровне в отдельных очагах
и прекращается вскоре после рождения ребенка.
У
взрослого человека красный костный мозг локализуется в:
-эпифизах
трубчатых костей
-в
плоских костях (лопатки, грудина, позвонки, кости черепа),
-имеет
темно-красный цвет
-полужидкую
консистенцию.
КСК
обладают двумя существенными свойствами для поддержания гемопоэза:
•
Плюрипотентностью – способ дифференцировки во все типы клеток, кроме
внезародышевых.
•
Способностью к самообновлению- Когда КСК делится, по меньшей мере одна дочерняя
клетка должна возобновляться самостоятельно, чтобы избежать истощения популяции
стволовых клеток
При
многих заболеваниях продукция клеток крови изменяется:
КМ
является источником всех клеток врожденной и адаптивной иммунной системы и
реагирует на инфекции, или воспалительные стимулы увеличением продукции
гранулоцитов под влиянием специфических факторов роста и цитоКинов.
Другие
расстройства ассоциируются с нарушениями гемопоэза, ведущими к дефициту одного
или нескольких типов клеток крови:
•
первичные опухоли гемопоэтической ткани,
•
специфические генетические болезни,
•
инфекции,
•
токсины,
•
дефицит питания,
•
хроническое воспаление, вызванное любыми причинами.
Конечный
эффект - нерегулируемая экспансии гемопоэтических элементов, которые заменяют
нормальные клетки-предшественники в костном мозге и часто распространяются на
другие гемопоэтические ткани.
Виды:
1.
Лейкозы (системные с первичным
поражением
костного мозга)
2.
Лимфомы (регионарные с
первичным
поражением л/у,
селезенки,
МАLT)
Этиология
гемобластозов
1. Генетические факторы (филадельфийская
хромосома
при ХМЛ, риск при синдроме Дауна).
2. Иммунологические (при первичном и
вторичном
иммунодефиците).
3. Средовые факторы:
–физические
(радиация,
электромагнитное
излучение)
–химические
(бензол, мышьяк)
–биологические
(человеческие Тлимфотропные вирусы I и II типов –
HTVL-I)
Общие
положения опухолевой прогрессии
гемобластозы в своем развитии проходят две стадии: моноклоновую (доброкачественную)
и поликлоновую (злокачественную);
закономерна смена морфологически зрелых клеток опухоли при хронических лейкозах
и лимфомах бластными клетками;
все внекостномозговые гемобластозы способны лейкемизироваться;
опухоль угнетает нормальные ростки
кроветворения;
метастазы гемобластозов вне органов кроветворения отражают появление нового субклона.
Отличие
лейкозов от других опухолей:
Опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови
Изначально носят системный характер
В метастазах опухолевые клетки (лейкемические инфильтраты) не разрушают, а вытесняют
паренхиму органа
Процесс в клинике характеризуется
волнообразным
течением с периодами обострения и ремиссии
Это абсолютно смертельное заболевание
