среда, 21 декабря 2022 г.

Гемобластозы в патологической анатомии

Развитие и сохранение гемопоэтических тканей

 

Предшественником клеток крови впервые появляются в желточном мешке в течение 3-й недели эмбрионального развития.

 

• На протяжении 3-го месяца эмбриогенеза КСК мигрируют в печень, которая становится местом образования клеток крови вплоть до ранних сроков после рождения.

• На 4-м месяце эмбриогенеза КСК вновь меняют свою локализацию, на этот раз перемещаясь в костный мозг.

• Ко времени рождения костный мозг всех костей плода гемопоэтически активен, а гемопоэз в печени сохраняется лишь на незначительном уровне в отдельных очагах и прекращается вскоре после рождения ребенка.

 

У взрослого человека красный костный мозг локализуется в:

 

-эпифизах трубчатых костей

-в плоских костях (лопатки, грудина, позвонки, кости черепа),

-имеет темно-красный цвет

-полужидкую консистенцию.

 

КСК обладают двумя существенными свойствами для поддержания гемопоэза:

 

• Плюрипотентностью – способ дифференцировки во все типы клеток, кроме внезародышевых.

 

• Способностью к самообновлению- Когда КСК делится, по меньшей мере одна дочерняя клетка должна возобновляться самостоятельно, чтобы избежать истощения популяции стволовых клеток

 

При многих заболеваниях продукция клеток крови изменяется:

 

КМ является источником всех клеток врожденной и адаптивной иммунной системы и реагирует на инфекции, или воспалительные стимулы увеличением продукции гранулоцитов под влиянием специфических факторов роста и цитоКинов.

 

Другие расстройства ассоциируются с нарушениями гемопоэза, ведущими к дефициту одного или нескольких типов клеток крови:

 

• первичные опухоли гемопоэтической ткани,

• специфические генетические болезни,

• инфекции,

• токсины,

• дефицит питания,

• хроническое воспаление, вызванное любыми причинами.

 

Конечный эффект - нерегулируемая экспансии гемопоэтических элементов, которые заменяют нормальные клетки-предшественники в костном мозге и часто распространяются на другие гемопоэтические ткани.

 

Виды:

 

1. Лейкозы (системные с первичным

поражением костного мозга)

2. Лимфомы (регионарные с

первичным поражением л/у,

селезенки, МАLT)

 

Этиология гемобластозов

 1. Генетические факторы (филадельфийская

хромосома при ХМЛ, риск при синдроме Дауна).

 2. Иммунологические (при первичном и

вторичном иммунодефиците).

 3. Средовые факторы:

–физические (радиация,

электромагнитное излучение)

–химические (бензол, мышьяк)

–биологические (человеческие Тлимфотропные вирусы I и II типов –

HTVL-I)

 

Общие положения опухолевой прогрессии

 гемобластозы в своем развитии проходят две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную);

 закономерна смена морфологически зрелых клеток опухоли при хронических лейкозах и лимфомах бластными клетками;

 все внекостномозговые гемобластозы способны лейкемизироваться;

 опухоль угнетает нормальные ростки

кроветворения;

 метастазы гемобластозов вне органов кроветворения отражают появление нового субклона.

 

Отличие лейкозов от других опухолей:

 Опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови

 Изначально носят системный характер

 В метастазах опухолевые клетки (лейкемические инфильтраты) не разрушают, а вытесняют паренхиму органа

 Процесс в клинике характеризуется

волнообразным течением с периодами обострения и ремиссии

 Это абсолютно смертельное заболевание

a1z36xkus0v0w4h5.php